╗ Barrierefreie Ansicht
HomeKontaktLinksImpressumSponsoren
English Version
 
Nachlese zum 1. Herz-Kreislauf-Netz MeetingDownloadsArchivExterne Stellenangebote Klinik/Forschung

Ursachen, Entstehungswege und Modifikatoren der Kardiomyopathien

 


Prof. Dr. Hugo Katus

Leiter des Schwerpunktbereichs

 

Prof. Dr. Hugo A. Katus

 

Universitńtsklinikum Heidelberg

Innere Medizin III / Kardiologie, Angiologie und Pulmologie

Im Neuenheimer Feld 410

69120 Heidelberg

email:  sekretariat_katus@med.uni-heidelberg.de

Tel:       06221-56 8670


 

 

Als Kardiomyopathien bezeichnet man isoliert auftretende Erkrankungen des Herzmuskels, die oftmals zu einer Herzinsuffizienz (Herzschwńche) und zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusst÷rungen fŘhren. Man unterscheidet primńre Kardiomyopathien mit meist unklarer Genese von sekundńren Kardiomyopathien, die durch EntzŘndungen oder Intoxikationen bzw. in Folge anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Herzinfarkt entstehen. Aufgrund der klinischen Befunde werden verschiedene Formen der Kardiomyopathie unterschieden:

 

Die Hypertrophische Kardiomyopathie geht mit einer extremen Verdickung der Herzwand einher, ohne dass dies jedoch mit einer Erh÷hung der Kontraktionskraft verbunden ist. Die Wandverdickung fŘhrt zusńtzlich zu einer Herabsetzung der Durchblutung, so dass der Herzmuskel an stńndigem Sauerstoffmangel leidet. Molekulargenetische Untersuchungen haben gezeigt, dass dabei insbesondere die Struktur und Funktion des kontraktilen Apparates im Herzmuskel durch Mutationen verńndert ist. Man geht heute davon aus, dass die der hypertrophischen Kardiomyopathie zugrunde liegenden Mutationen zu einem erheblichen Anteil (bis zu 50%) familińr vererbt werden.  

 

Die dilatative Kardiomyopathie imponiert durch massiv erweiterte Herzkammern bei zunehmender Verringerung der Pumpleistung trotz ungest÷rter Herzdurchblutung. Diese Erkrankung hat eine sehr ungŘnstige Prognose, die derjenigen vieler Tumorerkrankungen entspricht. Hńufig kommt es zu Rhythmusst÷rungen, Ídembildungen durch die abnehmende Pumpleistung oder zu thromboembolischen Ereignissen. Nach Diagnosestellung stirbt in jedem Jahr beinahe jeder fŘnfte Patient! Auch die Dilatative Kardiomyopathie weist eine familińre Hńufung in 20-40% aller Fńlle auf, so dass eine genetische Ursache in diesen Fńllen anzunehmen ist. Es wurden bereits zahlreiche krankheitsrelevante Gene identifiziert, die letztlich fŘr strukturelle Verńnderungen im Aufbau der Herzmuskelzelle verantwortlich sind.

 

Die dilatative und die hypertrophische Kardiomyopathie sind die weitaus hńufigsten Formen der Herzmuskelerkrankungen. Wesentlich seltener tritt die „Restriktive Kardiomyopathie“ auf, die durch eine St÷rung der elastischen Eigenschaften des Herzmuskels, insbesondere bei der diastolischen FŘllung des Herzens, gekennzeichnet ist. Die „arrhythmogene rechtsventrikulńre Kardiomyopathie tritt ebenfalls vergleichsweise selten auf. Hier kommt es zu einer bindegewebig-fettigen Degeneration des Herzmuskels. Auf der Basis entstehender Rhythmusst÷rungen besteht die Gefahr des pl÷tzlichen Herztodes. Die Krankheit wird offenbar bei den meisten Patienten familińr vererbt.

 


 

 

Informationen zum Klinikum finden Sie unter:

http://www.med.uni-heidelberg.de/med/med3/index.html

 

 


Standorte:
BerlinFrankfurtG÷ttingenHamburgHeidelbergLŘbeckMainzMŘnchenRegensburgUlm